Хроническая гранулематозная болезнь поражает главным образом мальчиков и вызвана наследственным дефектом лейкоцитов, нарушающим их способность уничтожать некоторые бактерии и грибы.
Лейкоциты таких больных не вырабатывают перекись водорода, супероксид и другие вещества, необходимые для борьбы с этими возбудителями.
Симптомы болезни обычно появляются в раннем детстве, но могут не проявиться до ранней юности. Возникают хронические инфекционные поражения кожи, легких, лимфатических узлов, ротовой полости, носа и кишечника. Развиваются абсцессы вокруг заднего прохода, в костях и головном мозге. Лимфатические узлы могут увеличиваться и воспаляться, печень и селезенка увеличиваются, у ребенка замедляется рост. Заболевания, вызванные подобной инфекцией, лечат антибиотиками, а риск их появления уменьшают еженедельными инъекциями гамма-интерферона. Известны несколько случаев, когда к излечению болезни привела трансплантация костного мозга.
Транзиторная гипогаммаглобулинемия грудного возраста
При транзиторной гипогаммаглобулинемии грудного возраста у детей первого года жизни, начиная приблизительно с 3—6-месячного возраста, снижается количество антител. Такое состояние более распространено у недоношенных детей, так как они получают меньше материнских антител во время беременности. Это заболевание не наследственное и встречается у мальчиков и девочек одинаково часто. Оно обычно продолжается от 6 до 18 месяцев. Если у ребенка первого года жизни образуются хоть какие-то антитела и не возникают инфекции, то он не нуждается ни в каком лечении.
Однако у некоторых детей первого года жизни, страдающих транзиторной гипогаммаглобулинемией (особенно недоношенных), часто развиваются заболевания, вызванные инфекцией. Для их предотвращения и лечения очень эффективно использование иммуноглобулинов, которое обычно продолжается 3—6 месяцев. Антибиотики дают по необходимости.
|
