Атрезия желчных путей — состояние, при котором желчные пути либо неразвиты, либо развиты неправильно,
Желчь — жидкость, вырабатываемая печенью, выводит продукты обмена печени и помогает расщеплению жиров в тонкой кишке.
Желчь собирают и доставляют к кишечнику желчные протоки, находящиеся внутри печени. При атрезии желчных путей они развиты только частично или вообще отсутствуют. В результате желчь не может достичь кишечника и накапливается внутри печени. Со временем желчь начинает поступать в кровь, что вызывает желтуху.
Симптомы и диагностика
У детей первого года жизни с атрезией желчных путей темнеет моча. Кал обесцвечен, кожа желтеет. Эти симптомы и увеличение печени становятся заметными приблизительно ко 2-й неделе после рождения. К 2—3 месяцам ребенок может отставать в росте, его беспокоит зуд, он раздражителен, отмечается повышение давления в портальной вене (крупном кровеносном сосуде, который несет кровь от желудка, кишечника и селезенки к печени).
Чтобы поставить диагноз, врач назначает ряд исследований крови; ультразвуковое исследование (УЗИ). Если диагноз все же сомнителен, до достижения возраста 2 месяцев проводят диагностическую операцию на брюшной полости (лапаротомию). Фактор времени очень важен, поскольку ребенку грозит необратимое фиброзирование печени — так называемый билиарный цирроз.
Лечение
Чтобы уменьшить давление желчи в печени, необходима операция. У 5—10% детей с атрезией желчных путей удается создать желчные протоки, которые впадают в кишку. У этих детей прогноз благоприятный, и большинство из них в дальнейшем живет полноценной жизнью.
Прогноз после осуществления других способов хирургического лечения не столь благоприятный, и больные дети редко выживают. В частности, один из видов хирургической коррекции заключается в том, что печень перемещают так, чтобы ее поверхность непосредственно касалась кишки. Это позволяет желчи просачиваться с поверхности печени в кишку, несмотря на отсутствие желчных протоков.
|
