Медицинский обозревательКарта сайтаЧетверг, 19 мая 2012 г.
СобытияОбщие сведенияЗаболеванияПитаниеМужчиныЖенщиныДетиЛекарстваТравмыИсследованияНародная медицина
Новости
Тенденции
Анатомия и физиология
Генетика
Эндокринная система
Нервная система
Система крови
Онкология
Неправильное питание
Водный баланс
Витамины
Анатомия и физиология
Половые органы
Анатомия и физиология
Гинекология
Патологии
Новорожденные
Отравления
Побочные реакции
Действие лекарств
Реакции на лекарства
Ожоги
Отравления
Пролежни
Отеки
Ядовитые укусы
Компьютерная томография (КТ)
МР томография
Лекарственные растения
Лекарственные сборы
Лекарства дома
Рецепты употребления прополиса
Невроз Лечение неврозов комплексное, включает терапию психотропными препаратами, психотерапию, имеющую целью разрешить конфликтную ситуацию, общеукрепляющие средства, физиотерапию. Укусы ядовитых змей Ядовитыми являются около 10% из 3500 известных видов змей. Амниоцентез Один из самых распространенных методов, применяемых для обнаружения аномалий перед рождением.
сок грейпфрутовый Москва и область .
Рекомендовано
События
Поездка за границу Употребление загрязненной воды, льда и напитков или недоброкачественной пищи может стать причиной желудочно-кишечных инфекций.
Заболевания
Невроз Лечение неврозов комплексное, включает терапию психотропными препаратами, психотерапию, имеющую целью разрешить конфликтную ситуацию, общеукрепляющие средства, физиотерапию.
Питание
Заболевание aмилоидоз Амилоидоз —заболевание, при котором в тканях накапливается амилоид (необычный белок, который в норме отсутствует в организме).
аспиратор купить москва и область .
Главная / Порфирии

Порфирии, группы заболеваний.

Порфирии — термин для обозначения группы заболеваний, вызываемых дефицитом ферментов, участвующих в синтезе гема.

Гем — химическое соединение, которое несет кислород и придает крови красный цвет. Он является основным компонентом гемпротеинов — белков, имеющихся во всех тканях. Самое большое количество гема синтезируется в костном мозге для выработки гемоглобина. Печень тоже вырабатывает большое количество гема, основная часть которого используется как компонент цитохромов. Некоторые цитохро-мы в печени окисляют чужеродные химические вещества, в том числе лекарства, и тогда они более легко удаляются из организма.

В цепи синтеза гема участвуют 8 ферментов. Когда какой-либо фермент в цепи выработки гема имеется в недостаточном количестве, химические предшественники гема могут накапливаться в тканях (особенно в костном мозге или печени). Эти предшественники, которые включают дельта-аминолевулиновую кислоту, порфобилиногены и порфири-ны, затем появляются в крови и выводятся с мочой или калом. Избыток порфиринов вызывает фоточувствительность, при которой человек становится чрезмерно чувствительным к солнечному свету. Она возникает потому, что под влиянием света и кислорода порфирины производят заряженную, непостоянную форму кислорода, который может повреждать кожу. При некоторых порфириях возникает повреждение нервов, вызывающее боль и даже паралич, особенно когда накапливаются дельта-аминолевулиновая кислота и порфо-билиноген.

Три наиболее распространенные порфирии — поздняя кожная, острая интермиттирующая и эритропоэтическая. Эти заболевания существенно отличаются друг от друга: они проявляются различными симптомами, для диагностики каждого требуются особые анализы и используются различные виды лечения. Некоторые симптомы этих заболеваний характерны для других, менее распространенных порфирии, к которым относятся дефицит дегидратазы дельта-аминоле-вулиновой кислоты, врожденная эритропоэтическая порфи-рия, гепатоэритропоэтическая порфирия, наследственная копропорфирия и вариационная порфирия.

Все порфирии, кроме поздней кожной порфирии, наследственные. Люди со специфической наследственной порфирией имеют дефицит одного и того же фермента. Однако если они не принадлежат к одной семье, наблюдаются различные мутации в гене этого фермента.

Существует несколько принципов классификации порфирии. Предпочтительна классификация по виду дефицитного фермента. Другая система классификации отличает острые порфирии, которые вызывают неврологические симптомы, от кожных порфирии, которые вызывают фоточувствительность кожи. Третья основана на том, образуется ли избыток предшественников гема главным образом в печени (тогда порфирия называется печеночной) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия).

У человека с симптомами порфирии результаты лабораторных исследований будут патологическими. Но чтобы подтвердить или исключить наличие порфирии, анализы должны быть должным образом выполнены и истолкованы. Как правило, при подозрении на острую порфирию измеряют содержание дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногены в моче, а когда подозревают кожную порфирию — содержание порфирина в плазме крови.

Другие анализы, в том числе измерение содержания ферментов в эритроцитах, выполняют, если результаты одной из этих ориентировочных проб патологические.
Комментарии (0)
Рейтинг статьи:
Проголосовать
Ваше имя:
Сообщение:
Введите число на картинке

Далее по теме:

Порфирии, группы заболеваний. Поздняя кожная порфирия Острая интермиттирующая порфирия Эритропоэтическая протопорфирия

вибрационный насос
© 2007 “Tasmed.ru”
Реклама на сайтеКонтактная информация Все права защищены. Перепечатка материалов сайта возможна только с письменного разрешения администрации