Медицинский обозревательКарта сайта
СобытияОбщие сведенияЗаболеванияПитаниеМужчиныЖенщиныДетиЛекарстваТравмыИсследованияНародная медицина
Новости
Тенденции
Анатомия и физиология
Генетика
Эндокринная система
Нервная система
Система крови
Онкология
Неправильное питание
Водный баланс
Витамины
Анатомия и физиология
Половые органы
Анатомия и физиология
Гинекология
Патологии
Новорожденные
Отравления
Побочные реакции
Действие лекарств
Реакции на лекарства
Ожоги
Отравления
Пролежни
Отеки
Ядовитые укусы
Компьютерная томография (КТ)
МР томография
Лекарственные растения
Лекарственные сборы
Лекарства дома
Рецепты употребления прополиса
Рекомендовано
События
Поездка за границу Употребление загрязненной воды, льда и напитков или недоброкачественной пищи может стать причиной желудочно-кишечных инфекций.
Заболевания
Невроз Лечение неврозов комплексное, включает терапию психотропными препаратами, психотерапию, имеющую целью разрешить конфликтную ситуацию, общеукрепляющие средства, физиотерапию.
Питание
Заболевание aмилоидоз Амилоидоз —заболевание, при котором в тканях накапливается амилоид (необычный белок, который в норме отсутствует в организме).
Главная / Заболевания / Система крови

Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия — наследственное заболевание, характеризующееся серповидной формой эритроцитов и хронической гемолитической анемией.

Серповидноклеточная анемия встречается почти исключительно у представителей негроидной расы. Приблизительно у 10% из них имеется один ген серповидноклето'чной анемии — в этом случае Серповидноклеточная анемия не развивается. Приблизительно 0,3% имеют два гена — у них развивается болезнь.

При серповидноклеточной анемии эритроциты содержат патологическую форму гемоглобина, из-за этого количество кислорода в них уменьшается и эритроциты приобретают форму полумесяца или серпа. Серповидные клетки блокируют и повреждают самые мелкие кровеносные сосуды в селезенке, почках, мозге, костях и других органах, что уменьшает доставку к ним кислорода. Эти деформированные клетки очень хрупкие и разрушаются, проходя через кровеносные сосуды, что вызывает тяжелую анемию, нарушение кровотока, повреждение органа и может привести к смерти.

Симптомы
При этой болезни всегда имеются незначительно выраженные симптомы анемии и желтушность кожных покровов. Однако ситуации, при которых уменьшается количество кислорода в крови, например активные физические упражнения, восхождение в гору, полет на больших высотах без кислородной аппаратуры или болезнь, могут провоцировать серповидноклеточный криз: внезапно усугубляется анемия, возникает боль (часто в животе или длинных костях конечностей), повышается температура тела, иногда развивается одышка. Боль в животе может быть сильной и сопровождаться рвотой; симптомы могут напоминать аппендицит или кисту яичника.

У детей серповидноклеточный криз часто проявляется синдромом «грудной жабы», для которого характерны сильные боли в груди и затруднение дыхания. Точная причина синдрома неизвестна, но возможно, что он развивается вследствие воспаления либо закупорки кровеносного сосуда сгустком крови или эмболом (часть сгустка, который отрывается, попадает в кровоток и застревает в другом кровеносном сосуде).

При серповидноклеточной анемии у больных нередко уже в детском возрасте увеличивается селезенка. К девяти годам иногда наступает тяжелое поражение селезенки: она сморщивается и перестает функционировать. Поскольку селезенка участвует в борьбе с инфекциями, у таких детей более вероятно развитие пневмококковой пневмонии и других инфекций. Вирусные инфекции сами по себе могут приводить к уменьшению выработки клеток крови, так что анемия становится еще более тяжелой. Печень прогрессивно увеличивается, и из пигмента поврежденных эритроцитов часто формируются желчные камни. Сердце обычно увеличивается, выслушиваются сердечные шумы.

Дети с серповидноклеточной анемией часто имеют относительно короткий торс, но длинные руки, ноги, пальцы рук и ног. Изменения в костях и костном мозге могут стать причиной болей, особенно часто — в кистях и стопах. Возможны также боли в суставах, сопровождающиеся повышением температуры тела. Повреждения тазобедренного сустава могут быть настолько значительными, что требуется его протезирование.

Плохое кровообращение в сосудах кожи может иметь следствием образование язв на ногах, особенно в области голеностопных суставов, а повреждение нервной системы иногда приводит к инсульту. У пожилых людей могут нарушаться функции легких и почек. У молодых мужчин возможно развитие постоянной, часто болезненной эрекции (приапизм).

В редких случаях у людей, имеющих один ген серповид-ноклеточной анемии, появляется кровь в моче, что связано с кровотечением из почки. Если врач знает, что это кровотечение связано с наличием гена серповидноклеточной анемии, то можно избежать бесполезной диагностической операции.

Диагностика
Анемия, боли в животе и костях, тошнота у молодого человека негроидной расы могут быть признаками серповидно-клеточного криза. Эритроциты серповидной формы и фрагменты разрушенных эритроцитов можно обнаружить при исследовании крови под микроскопом.

Исследование крови методом электрофореза (специальный анализ крови) позволяет обнаружить патологический гемоглобин и определить, имеет ли человек один ген серповидноклеточной анемии или страдает этим заболеванием в выраженной форме. Обнаружение патологического гена важно для планирования семьи, так как это позволяет оценить риск рождения ребенка, больного серповидноклеточной анемией.

Профилактика и лечение
В прошлом больные серповидноклеточной анемией редко жили более 20 лет, но сегодня они обычно доживают по крайней мере до 50-летнего возраста. Иногда человек, имеющий ген серповидноклеточной анемии, умирает внезапно во время очень напряженной физической нагрузки, которая сопровождается тяжелым обезвоживанием, например в период военной службы или во время спортивной тренировки. Серповидноклеточную анемию нельзя вылечить, поэтому лечение направлено на предотвращение кризов и уменьшение других симптомов. Необходимо постоянно контролировать степень выраженности анемии. Люди, страдающие этой болезнью, должны избегать ситуаций, при которых уменьшается количество кислорода в крови, и немедленно обращаться за медицинской помощью даже при незначительных заболеваниях, например вирусных инфекциях. Поскольку они более подвержены всевозможным инфекциям, им необходимо делать прививки против пневмококковой пневмонии и против гриппа.

В случае серповидноклеточного криза может потребоваться госпитализация. Больному вводят внутривенно большое количество жидкости и анальгетики. Если врач оценивает анемию как тяжелую и считает, что имеется риск возникновения инсульта, инфаркта миокарда или повреждения легких, то назначаются переливания эритроцитной массы и кислород. Одновременно лечат болезнь (например, инфекцию), которая, возможно, вызвала криз.

В настоящее время изучаются возможности лечения серповидноклеточной анемии лекарствами, например гидроксимочевиной. Гидроксимочевина увеличивает выработку гемоглобина, характерного для плода, благодаря чему уменьшается количество эритроцитов серповидной формы. В результате частота серповидноклеточных кризов снижается. Больному может быть пересажен костный мозг от члена семьи или другого донора, не имеющего гена серповидноклеточной анемии.

Трансплантация (пересадка) может привести к излечению, однако это сложное хирургическое вмешательство, после которого реципиенты должны в течение всей жизни принимать лекарства, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессан-ты).
В стадии изучения находится генная терапия, при которой в клетки-предшественники эритроцитов внедряют нормальные гены.
Комментарии (0)
Рейтинг статьи:
Проголосовать
Ваше имя:
Сообщение:
Введите число на картинке

Далее по теме:

Анатомия и физиология сердца и кровеносных сосудов Функция сердца Кровеносные сосуды Кровоснабжение сердца Непрерывная амбулаторная регистрация ЭКГ
Нарушения сердечного ритма Проводящая система Симптомы связанные с сердечными сокращениями Диагностика для обнаружения аритмий Прогноз и лечение аритмии
Предсердная экстрасистолия Диагностика и лечение предсердной экстрасистолы Пароксизмальная предсердная тахикардия Лечение приступа аритмии Мерцательная аритмия
Симптомы фибрилляции Лечение при фибрилляции Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта Симптомы и диагностика cиндромa Вольфа-Паркинсона-Уайта Лечение cиндромa Вольфа-Паркинсона-Уайта
Желудочковая экстрасистолия Симптомы и диагностика желудочковой экстрасистолии Лечение желудочковой экстрасистолии Желудочковая тахикардия Симптомы и диагностика желудочковой тахикардии
Лечение желудочковой тахикардии Фибрилляция желудочков Hарушение ритма фибрилляция желудочков Сердечно-легочная реанимация (СЛР) Атриовентрикулярная блокада
Лечение Блокад I, II, III степени Синдром слабости синусового узла Симптомы и диагностика слабости синусового узла Лечение при слабости синусового узла Причины болезни сердца
Компенсаторные механизмы организмa Симптомы сердечной недостаточности Диагностика сердечной недостаточности Лечение сердечной недостаточности Лечение причины сердечной недостаточности
При тяжелой сердечной недостаточности Лучшее лечение сердечной недостаточности Сердечная недостаточность Кардиомиопатия Дилатационная кардиомиопатия
Первые симптомы дилатационной кардиомиопатии Прогноз и лечение дилатационной кардиомиопатии Гипертрофическая кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия Недостаточность митрального клапана
Недостаточность митрального клапана Диагностика митрального клапана Лечение митрального клапана Пролапс митрального клапана Симптомы и диагностика пролапсa митрального клапана
Лечение пролапсa митрального клапана Митральный стеноз Симптомы и диагностика митрального стеноза Профилактика и лечение при митральном стенозе Недостаточность аортального клапана
Симптомы и диагностика аортального клапана Лечение аортального клапана Аортальный стеноз Симптомы и диагностика при аортальном стенозе Аортальный стеноз - лечение

AD
© 2007 “Tasmed.ru” Реклама на сайтеКонтактная информация Все права защищены. Перепечатка материалов сайта возможна только с письменного разрешения администрации