Медицинский обозревательКарта сайта
СобытияОбщие сведенияЗаболеванияПитаниеМужчиныЖенщиныДетиЛекарстваТравмыИсследованияНародная медицина
Новости
Тенденции
Анатомия и физиология
Генетика
Эндокринная система
Нервная система
Система крови
Онкология
Неправильное питание
Водный баланс
Витамины
Анатомия и физиология
Половые органы
Анатомия и физиология
Гинекология
Патологии
Новорожденные
Отравления
Побочные реакции
Действие лекарств
Реакции на лекарства
Ожоги
Отравления
Пролежни
Отеки
Ядовитые укусы
Компьютерная томография (КТ)
МР томография
Лекарственные растения
Лекарственные сборы
Лекарства дома
Рецепты употребления прополиса
Рекомендовано
События
Поездка за границу Употребление загрязненной воды, льда и напитков или недоброкачественной пищи может стать причиной желудочно-кишечных инфекций.
Заболевания
Невроз Лечение неврозов комплексное, включает терапию психотропными препаратами, психотерапию, имеющую целью разрешить конфликтную ситуацию, общеукрепляющие средства, физиотерапию.
Питание
Заболевание aмилоидоз Амилоидоз —заболевание, при котором в тканях накапливается амилоид (необычный белок, который в норме отсутствует в организме).
Главная / Заболевания / Нервная система

Мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера

Мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера — наиболее распространенные мышечные дистрофии, которые вызывают слабость в мышцах, расположенных ближе к туловищу.
Мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия Беккера обусловлены дефектами различных участков одного и того же гена. Это рецессивный ген, расположенный на Х-хромосоме. У женщин, имеющих дефектный ген, болезнь не развивается, поскольку его компенсирует нормальный ген на другой Х-хромосоме. Однако все мужчины, унаследовавшие дефектную Х-хромосому, будут больны.

У них почти полностью отсутствует мышечный белок дистрофии, необходимый для поддержания структуры мышечных клеток. Мышечную дистрофию Дюшенна имеют 20—30 новорожденных мальчиков из 100 000. У мужчин с мышечной дистрофией Беккера дистрофии вырабатывается, но молекула белка увеличена в размере и функционирует неправильно. Эта болезнь встречается у 3 новорожденных мальчиков из 100000.

Симптомы
Мышечная дистрофия Дюшенна обычно впервые проявляется у мальчиков в возрасте 3—7 лет как слабость мышц таза или расположенных вблизи мышц. Позднее развивается слабость мышц плеча, которая постепенно усугубляется. По мере того как мышцы слабеют, их объем увеличивается, но измененная мышечная ткань не способна развивать усилие. У 90% мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна сердечная мышца также увеличивается и слабеет. Это вызывает нарушения работы сердца, которые можно обнаружить на электрокардиограмме.

Мальчики с мышечной дистрофией Дюшенна, как правило, ходят вперевалку, часто падают, им трудно подниматься по лестнице и вставать из положения сидя. Мышцы рук и ног обычно укорочены, так что локти и колени не полностью разогнуты. Постепенно развивается искривление позвоночника (сколиоз). К 10—12 годам большинство больных детей уже прикованы к инвалидному креслу. Увеличивающаяся слабость делает их более подверженными пневмониям и другим болезням, и почти все больные умирают до 20 лет. Хотя признаки мышечной дистрофии Беккера очень похожи, все же это менее тяжелая болезнь. Ее симптомы впервые появляются в возрасте примерно 10 лет. К 16 годам лишь немногие больные вынуждены передвигаться с помощью инвалидного кресла, а около 90% больных живут больше 20 лет.

Диагностика
Врачи подозревают мышечную дистрофию, если у маленького мальчика развивается прогрессирующая мышечная слабость. Из мышечных клеток в кровь поступает фермент кре-атинкиназа, что приводит к повышению ее концентрации в крови. Однако это не всегда означает, что у человека имеется мышечная дистрофия, так как другие болезни мышц могут также увеличивать содержание этого фермента в крови.

Чтобы убедиться в правильности диагноза, врач обычно назначает биопсию мышцы — берет на анализ маленький ее кусочек. Под микроскопом, как правило, видна мертвая ткань и аномально большие мышечные волокна. В поздних стадиях мышечной дистрофии погибшую мышечную ткань заменяет жир и другие ткани. Диагноз мышечной дистрофии Дюшенна считается установленным, если специальные анализы показывают чрезвычайно низкое содержание белка ди-строфина в мышце. Дополнительные исследования включают запись биоэлектрической активности мышц (электромиографию) и измерение скорости проведения импульса по нерву.

Лечение
Как мышечная дистрофия Дюшенна, так и мышечная дистрофия Беккера неизлечимы. Предотвратить укорочение мышц вокруг суставов помогают физиотерапия и физичес кие упражнения. Иногда необходима операция, чтобы удлинить сухожилия болезненных мышц.

В последнее время врачи изучают возможность использования кортикостероидного препарата преднизолона (пред-низона) как средства, временно уменьшающего мышечную слабость. В стадии исследования находится также генная терапия, в результате которой мышцы смогли бы начать вырабатывать дистрофии.

Членам семей, где есть больные мышечной дистрофией Дюшенна или Беккера, обычно советуют обратиться в генетическую консультацию, чтобы оценить риск наследования этих заболеваний их детьми.
Комментарии (2)
Рейтинг статьи:
Проголосовать
25 октября
Айна
Здравствуйте, можно излечить дистрофию мышц в возрасте от 18 до 24 лет
08 октября
Сергей
Лечение беккера
Ваше имя:
Сообщение:
Введите число на картинке

Далее по теме:

Боль Боль может быть острой или тупой Типы боли Боль после операции Боль при онкологических заболеваниях
Боль при психических расстройствах Фантомная боль Другие типы боли Лечение боли Ненаркотические анальгетики
Средства, обладающие побочным анальгетическим эффектом Местные анестезирующие средства Нелекарственные способы лечения боли Головная боль Головная боль напряжения
Мигрень Кластерная головная боль Головокружение Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение Основные причины головокружения
Расстройства сна Бессонница Лечение бессонницы Гиперсомния Нарколепсия
Парасомнии Акатизия Ночные кошмары Мышечная слабость Определение природы мышечной слабости
Мышечные дистрофии Мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера Другие мышечные дистрофии Миотонические миопатии Гликогенозы
Периодические параличи Двигательные расстройства Тремор Мышечные судороги Миоклония
Икота Синдром Туретта Хорея и атетоз Болезнь Хантингтона Дистония
Болезнь Паркинсона Прогрессирующий супрануклеарный паралич Синдром Шая - Дрейджера Нарушения координации Прогрессирующий супрануклеарный паралич
Синдром Шая-Дрейджера Нарушения координации Рассеянный склероз и сходные заболевания Рассеянный склероз Заболевания спинного мозга
Травмы, связанные с несчастным случаем Сдавление спинного мозга Остеоартроз шейного отдела позвоночника Кисты спинного и головного мозга Острый поперечный миелит
Нарушение кровообращения Заболевания нервных корешков Разрыв межпозвоночного диска Заболевания периферических нервов Нарушения мышечной стимуляции

AD
© 2007 “Tasmed.ru” Реклама на сайтеКонтактная информация Все права защищены. Перепечатка материалов сайта возможна только с письменного разрешения администрации