Медицинский обозревательКарта сайта
СобытияОбщие сведенияЗаболеванияПитаниеМужчиныЖенщиныДетиЛекарстваТравмыИсследованияНародная медицина
Новости
Тенденции
Анатомия и физиология
Генетика
Эндокринная система
Нервная система
Система крови
Онкология
Неправильное питание
Водный баланс
Витамины
Анатомия и физиология
Половые органы
Анатомия и физиология
Гинекология
Патологии
Новорожденные
Отравления
Побочные реакции
Действие лекарств
Реакции на лекарства
Ожоги
Отравления
Пролежни
Отеки
Ядовитые укусы
Компьютерная томография (КТ)
МР томография
Лекарственные растения
Лекарственные сборы
Лекарства дома
Рецепты употребления прополиса
Рекомендовано
Мужчины
Нарушение эректильной функции Импотенция (нарушение эректильной функции) — это неспособность к возникновению эрекции или ее поддержанию по крайней мере при половине попыток полового сношения или прекращение таких попыток.
Женщины
Аборт Отношение к аборту в мире различно— в некоторых странах он запрещен, в других делается по желанию женщины.
Дети
Плохое обращение с ребенком и недостаточный уход Плохое обращение с ребенком — физическое, психологическое или сексуальное насилие по отношению к ребенку.
Главная / О-двигательная система

Синдром Марфана

Синдром Марфана —редкое наследственное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется аномалиями глаз, костей, сердца и кровеносных сосудов.

Симптомы
Ген синдрома Марфана доминантный, но степень проявления этого заболевания различна. Пациенты имеют более высокий рост, чем большинство сверстников и чем их родственники; расстояние между кончиками пальцев разведенных в стороны рук превышает рост больного. Пальцы длинные и тонкие. Грудина часто деформирована: впалая или выступающая вперед. Характерны патологическая подвижность в суставах, плоскостопие и горб в сочетании с искривлением позвоночника (кифосколиозом), а также грыжи. Слой жира под кожей обычно тонок.

Часто встречается подвывих хрусталиков обоих глаз. Врач с помощью офтальмоскопа может видеть край хрусталика в зрачке. У больных нередко обнаруживается сильная близорукость; иногда развивается отслойка сетчатки глаза.

Слабость стенки аорты может сопровождаться постепенным расширением этой важнейшей артерии и формированием аневризмы (выпячивания в стенке кровеносного сосуда. Бывает, что между слоями стенки просачивается кровь (расслаивание аорты); если аневризма разрывается, возникает массивное кровотечение. По мере того как аорта расширяется, аортальный клапан, расположенный при выходе из сердца в аорту, начинает пропускать кровь — возникает аортальная регургитация, или недостаточность аортального клапана. Митральный клапан, который находится между левым предсердием и левым желудочком, также может пропускать кровь; возможен его пролапс, то есть прогиб створок назад, в левое предсердие. В легких могут развиваться заполненные жидкостью мешки (кисты). При разрыве кисты возникает пневмоторакс — накопление воздуха в пространстве, которое окружает легкие; дыхание затрудняется. Риск осложнений в значительной степени зависит от того, насколько тяжелы аномалии. Главная опасность — внезапный разрыв аорты, который может быстро вести к смерти. Разрыв аорты более вероятен во время активных спортивных занятий.

Диагностика и лечение
Врач подозревает синдром Марфана, если у очень высокого худого человека отмечаются описанные характерные симптомы. Однако у многих пациентов с этим синдромом никогда не возникают никакие необычные болезни, и расстройство не распознается. Главная цель лечения состоит в том, чтобы предотвратить осложнения на кровеносные сосуды и глаза. Глаза обследуют один раз в год. Если развиваются любые нарушения зрения, человек, страдающий синдромом Марфана, должен немедленно обратиться к врачу.

Чтобы предотвратить расширение и расслаивание аорты, могут использоваться резерпин или пропанол — препараты, снижающие силу выброса крови из сердца. Если аорта расширяется, пораженную часть в некоторых случаях можно восстановить или заменить хирургическим путем.

Дети с синдромом Марфана обычно вырастают очень высокими. Поэтому девочкам при слишком быстром росте врач может рекомендовать терапию гормонами (эстрогенами и прогестеронами).

Лечение обычно начинают в возрасте 10 лет, чтобы вызвать раннее половое созревание и таким образом прекратить рост.

Если пациенты с синдромом Марфана хотят иметь детей, желательно генетическое консультирование, которое позволяет оценить риск наследования синдрома их детьми.
Комментарии (0)
Рейтинг статьи:
Проголосовать
Ваше имя:
Сообщение:
Введите число на картинке

Далее по теме:

Некоторые распространенные заболевания опорно двигательной системы Сколиоз Нарушения тазобедренного сустава и бедренной кости Соскальзывающий эпифиз головки бедренной кости Болезни коленей
Болезни стоп Ревматизм Воспаление сердца Ювенильный ревматоидный артрит Наследственные заболевания соединительной ткани и костей
Синдром Элерса-Данлоса Синдром Марфана Эластическая псевдоксантома Синдром вялой кожи Мукополисахаридозы
Остеохондродисплазии Остеопетрозы Заболевание с поздним началом Заболевание с ранним началом Детские остеохондрозы
Болезнь Легга-Калве-Пертеса Болезнь Осгуда-Шлаттера Болезнь Шейерманна Болезнь Келера Детский церебральный паралич

AD
© 2007 “Tasmed.ru” Реклама на сайтеКонтактная информация Все права защищены. Перепечатка материалов сайта возможна только с письменного разрешения администрации