Медицинский обозревательКарта сайта
СобытияОбщие сведенияЗаболеванияПитаниеМужчиныЖенщиныДетиЛекарстваТравмыИсследованияНародная медицина
Новости
Тенденции
Анатомия и физиология
Генетика
Эндокринная система
Нервная система
Система крови
Онкология
Неправильное питание
Водный баланс
Витамины
Анатомия и физиология
Половые органы
Анатомия и физиология
Гинекология
Патологии
Новорожденные
Отравления
Побочные реакции
Действие лекарств
Реакции на лекарства
Ожоги
Отравления
Пролежни
Отеки
Ядовитые укусы
Компьютерная томография (КТ)
МР томография
Лекарственные растения
Лекарственные сборы
Лекарства дома
Рецепты употребления прополиса
Рекомендовано
Мужчины
Нарушение эректильной функции Импотенция (нарушение эректильной функции) — это неспособность к возникновению эрекции или ее поддержанию по крайней мере при половине попыток полового сношения или прекращение таких попыток.
Женщины
Аборт Отношение к аборту в мире различно— в некоторых странах он запрещен, в других делается по желанию женщины.
Дети
Плохое обращение с ребенком и недостаточный уход Плохое обращение с ребенком — физическое, психологическое или сексуальное насилие по отношению к ребенку.
Главная / Обмена веществ

Нарушения обмена углеводов

Углеводы — это сахара. В продуктах содержится много cахаров помимо известных глюкозы, сахарозы и фруктозы.

Некоторые сахара, например сахароза, должны быть обработаны (метаболизированы) ферментами организма, прежде чем могут использоваться в качестве источника энергии. Если ферменты, необходимые для их обработки, отсутствуют, эти сахара накапливаются в организме, что приводит к различным нарушениям.

Галактоземия (высокий уровень в крови галактозы) вызывается недостатком галактозо-1 -фосфат-уридилтрансферазы — одного из ферментов, необходимых для обмена галактозы. Это врожденное заболевание.

Без этого фермента рождается 1 из 50 000—70 000 младенцев. Сначала новорожденный кажется здоровым, но в течение нескольких дней или недель он теряет аппетит, возникают рвота и желтуха, прекращается нормальное развитие. Печень увеличивается, в моче появляются белок и аминокислоты, ткани отекают, организм задерживает воду. Если лечение начато поздно, дети остаются малорослыми и умственно отсталыми. У многих больных развивается катаракта.

Галактоземию подозревают, если в моче обнаруживают галактозу и галактозо-1-фосфат.
Диагноз подтверждается, если в клетках печени и в крови отсутствуют галактозо-1 -фосфатуридилтрансфераза. Если врач или родители подозревают у ребенка галактоземию, поскольку известны случаи такого заболевания в семье, диагностировать его можно сразу после рождения на основании исследования крови. Из рациона больного ребенка должны быть полностью исключены молоко и молочные продукты — источник галактозы. Галактоза содержится в некоторых фруктах, овощах и морепродуктах, например морских водорослях; их также не рекомендуется употреблять. Однако вызывает ли небольшое количество этих продуктов отдаленные нарушения, неизвестно.

Женщина, являющаяся носителем гена данного заболевания, на время беременности должна полностью отказаться от продуктов, содержащих галактозу. Беременная женщина, больная галактоземией, тоже должна избегать употребления галактозы. Если в крови матери высоко содержание галактозы, она может попадать к плоду и вызывать образование катаракты. Больные галактоземией должны ограничивать потребление галактозы в течение всей жизни.

При надлежащем лечении галактоземии умственная отсталость, как правило, не развивается. Однако коэффициент умственного развития (1(2) у таких детей ниже, чем у их братьев (сестер), и часто отмечаются нарушения речи. У девушек во время полового созревания и в последующие годы нарушена овуляция, и естественное зачатие обычно невозможно.

Гликогенозы (болезни накопления гликогена) — группа наследственных заболеваний, характеризующихся отсутствием одного или нескольких из множества ферментов, необходимых для преобразования сахара в форму, в которой он сохраняется в организме, — гликоген, или гликогена обратно в глюкозу для использования в качестве источника энергии. При гликогенозах в тканях организма, главным образом в печени, накапливаются патологические разновидности гликогена или избыточное его количество. Симптомы гликогенозов являются следствием накопления гликогена или продуктов его обмена, а также нарушения образования из гликогена глюкозы. Возраст, в котором появляются первые признаки болезни, и их тяжесть значительно колеблются при различных гликогенозах, поскольку при каждом из этих заболеваний отсутствуют различные ферменты.

Диагноз ставят, если исследование кусочка ткани, обычно мышцы или печени, подтверждает отсутствие специфического фермента.

Лечение зависит от разновидности гликогеноза. Предотвратить снижение содержания сахара в крови многим людям помогает такой режим питания: в день несколько приемов пищи, содержащих небольшие порции богатых углеводами продуктов. Маленьким детям иногда дают крахмал каждые 4—6 часов в течение всего дня. В некоторых случаях бывает необходимо всю ночь вводить растворы углеводов через трубку, введенную в желудок.

Гликогенозы часто сопровождаются накоплением мочевой кислоты — продукта обмена веществ. Это может вызывать развитие подагры и способствует образованию почечных камней. Часто бывает необходима лекарственная терапия, которая позволяет предотвратить накопление мочевой кислоты. При некоторых разновидностях гликогенозов детям приходится ограничивать физическую нагрузку, чтобы уменьшить судороги мышц.

Наследственная непереносимость фруктозы — наследственное заболевание, при котором организм не может использовать фруктозу пищи, поскольку не вырабатывается фермент фосфофруктальдолаза. В результате в организме накапливается фруктозе-1-фосфат — продукт обмена фруктозы, блокируя формирование гликогена и его преобразование в глюкозу, необходимую для обеспечения затрат энергии.

Употребление даже небольшого количества фруктозы или сахарозы (обычного сахара), которая в организме превращается во фруктозу, вызывает снижение содержания сахара в крови (гипогликемию). Состояние сопровождается потоотделением, непроизвольной дрожью мышц (тремором), дезориентацией, тошнотой, рвотой, болью в животе и иногда судорогами и комой. Если больной продолжает употреблять продукты, содержащие фруктозу, может развиваться повреждение почек и печени и снижение интеллектуальных функций.

Диагноз ставят после того, как исследование кусочка ткани печени выявляет отсутствие фермента. Врач проверяет реакцию организма на внутривенное введение фруктозы и глюкозы. Носители (люди, имеющие один ген заболевания, но у которых заболевание не проявляется) могут быть определены на основании анализа ДНК (генетического материала).

Для лечения необходимо исключить из рациона фруктозу (она обычно содержится в сладких фруктах), сахарозу и сор-битол (заменитель сахара). Приступы гипогликемии лечат таблетками глюкозы, которые человек, имеющий наследственную непереносимость фруктозы, должен постоянно носить при себе.

Фруктозурия — безопасное состояние, при котором фруктоза выводится с мочой. Его вызывает наследственный дефицит фермента фруктокиназы.

Фруктозурия встречается в среднем у 1 из 130 000 человек. Состояние не сопровождается никакими симптомами, но высокий уровень фруктозы в крови и моче может вести к ошибочному диагностированию сахарного диабета.

Лечение не требуется.
Пентозурия — безопасное состояние, характеризующееся наличием в моче сахара ксилозы вследствие отсутствия фермента, необходимого для обработки этого сахара. Состояние встречается почти исключительно у евреев.

Пентозурия не сопровождается какими-либо нарушениями, но присутствие ксилозы в моче может вести к ошибочному диагностированию сахарного диабета. Лечение не требуется.
Комментарии (0)
Рейтинг статьи:
Проголосовать
Ваше имя:
Сообщение:
Введите число на картинке

Далее по теме:

Причина нарушениями обмена веществ Нарушения обмена углеводов Нарушения обмена пирувата Фенилкетонурия Заболевания эндокринной системы
Заболевания гипофиза Заболевания щитовидной железы Заболевания надпочечников Заболевания яичек

AD
© 2007 “Tasmed.ru” Реклама на сайтеКонтактная информация Все права защищены. Перепечатка материалов сайта возможна только с письменного разрешения администрации