Медицинский обозревательКарта сайта
СобытияОбщие сведенияЗаболеванияПитаниеМужчиныЖенщиныДетиЛекарстваТравмыИсследованияНародная медицина
Новости
Тенденции
Анатомия и физиология
Генетика
Эндокринная система
Нервная система
Система крови
Онкология
Неправильное питание
Водный баланс
Витамины
Анатомия и физиология
Половые органы
Анатомия и физиология
Гинекология
Патологии
Новорожденные
Отравления
Побочные реакции
Действие лекарств
Реакции на лекарства
Ожоги
Отравления
Пролежни
Отеки
Ядовитые укусы
Компьютерная томография (КТ)
МР томография
Лекарственные растения
Лекарственные сборы
Лекарства дома
Рецепты употребления прополиса
Рекомендовано
События
Поездка за границу Употребление загрязненной воды, льда и напитков или недоброкачественной пищи может стать причиной желудочно-кишечных инфекций.
Заболевания
Невроз Лечение неврозов комплексное, включает терапию психотропными препаратами, психотерапию, имеющую целью разрешить конфликтную ситуацию, общеукрепляющие средства, физиотерапию.
Питание
Заболевание aмилоидоз Амилоидоз —заболевание, при котором в тканях накапливается амилоид (необычный белок, который в норме отсутствует в организме).
Главная / Порфирии

Эритропоэтическая протопорфирия

Эритропоэтическая протопорфирия — заболевание, при котором в костном мозге, эритроцитах и плазме крови накапливаются протопорфирины, вызывающие фоточувствительность кожи.

При этой наследственной порфирии в организме вырабатывается недостаточно фермента феррохелатазы. Дефицит фермента, который человек наследует от одного из родителей, вызывает накопление протопорфиринов в костном мозге и крови.
Избыток протопорфиринов проходит через печень в желчь и выводится с калом.

Симптомы и диагностика
Симптомы обычно начинают проявляться в детстве.
Боль и припухлость кожи развиваются после воздействия солнечного света. Поскольку образование пузырьков и рубцевание встречаются редко, врачи не всегда распознают это заболевание. Диагноз установить трудно и потому, что протопор-фирин плохо растворяется и не выводится с мочой. Поэтому диагноз ставят по результатам анализа крови, когда в плазме и эритроцитах обнаруживают повышенное содержание протопорфиринов.

По неизвестным причинам Эритропоэтическая протопорфирия протекает с различной степенью тяжести даже у близких родственников. У одного человека может быть тяжелая форма болезни, а у его близкого родственника с такой же мутацией гена — лишь небольшое увеличение уровня пор-фиринов, не сопровождающееся симптомами.

Лечение
Нужно избегать солнечного света. Хороший эффект дает лечение бета-каротином, который принимают в количестве достаточном, чтобы возникло небольшое пожелтение кожи: это повышает устойчивость кожи многих больных к солнечному свету. У людей с эритропоэтической протопорфирией могут развиваться желчные камни, которые содержат про-топорфирины; желчные камни удаляют хирургическим путем. Более тяжелым осложнением является повреждение печени, которое иногда требует пересадки печени.
Комментарии (0)
Рейтинг статьи:
Проголосовать
Ваше имя:
Сообщение:
Введите число на картинке

Далее по теме:

Порфирии, группы заболеваний. Поздняя кожная порфирия Острая интермиттирующая порфирия Эритропоэтическая протопорфирия
© 2007 “Tasmed.ru” Реклама на сайтеКонтактная информация Все права защищены. Перепечатка материалов сайта возможна только с письменного разрешения администрации