Медицинский обозревательКарта сайта
СобытияОбщие сведенияЗаболеванияПитаниеМужчиныЖенщиныДетиЛекарстваТравмыИсследованияНародная медицина
Новости
Тенденции
Анатомия и физиология
Генетика
Эндокринная система
Нервная система
Система крови
Онкология
Неправильное питание
Водный баланс
Витамины
Анатомия и физиология
Половые органы
Анатомия и физиология
Гинекология
Патологии
Новорожденные
Отравления
Побочные реакции
Действие лекарств
Реакции на лекарства
Ожоги
Отравления
Пролежни
Отеки
Ядовитые укусы
Компьютерная томография (КТ)
МР томография
Лекарственные растения
Лекарственные сборы
Лекарства дома
Рецепты употребления прополиса
Рекомендовано
События
Поездка за границу Употребление загрязненной воды, льда и напитков или недоброкачественной пищи может стать причиной желудочно-кишечных инфекций.
Заболевания
Невроз Лечение неврозов комплексное, включает терапию психотропными препаратами, психотерапию, имеющую целью разрешить конфликтную ситуацию, общеукрепляющие средства, физиотерапию.
Питание
Заболевание aмилоидоз Амилоидоз —заболевание, при котором в тканях накапливается амилоид (необычный белок, который в норме отсутствует в организме).
Главная / Порфирии

Острая интермиттирующая порфирия

Острая интермиттирующая порфирия — вид порфирии, который вызывает неврологические симптомы; является наиболее распространенной формой острой порфирии.

Острая интермиттирующая порфирия — печеночная порфирия, связанная с дефицитом фермента порфобилиноген-дезаминазы, также известного как гидроксиметилбилансин-таза.

Дефицит фермента наследуется от одного из родителей, ноу большинства людей, наследующих данный ген, никогда не развиваются симптомы заболевания. Для того чтобы заболевание проявило себя, необходимо влияние других факторов. Ими могут быть лекарства, в том числе барбитураты, противосудорожные препараты и сульфаниламиды; гормоны, например прогестерон и другие близкие стероиды, или особенности рациона — низкокалорийная диета с низким содержанием углеводов или большое количество алкоголя. Стресс в результате инфекции, операции или психологического расстройства также иногда играет роль в развитии симптомов. Обычно заболевание вызывает сочетание факторов, но какие именно факторы провоцируют приступ, не всегда удается установить.

Симптомы
Симптомы возникают приступами, которые длятся несколько дней. Приступы появляются после наступления половой зрелости и чаще наблюдаются у женщин; у некоторых — во второй половине менструального цикла. Боль в животе — наиболее частый симптом. Она бывает настолько сильной, что врач по ошибке может подумать, что необходима операция. Желудочно-кишечные симптомы включают тошноту, рвоту, запор или понос и вздутие живота. Может быть поражен мочевой пузырь, затрудняется мочеиспускание. Повышение частоты сердечных сокращений, повышение артериального давления, потоотделение и беспокойство также являются распространенными симптомами во время приступа. Все эти симптомы, в том числе желудочно-кишечные, являются следствием поражения нервной системы. Могут быть повреждены нервы, которые управляют мышцами, что ведет к слабости, обычно начинающейся в плечах и руках. Слабость может прогрессировать, захватывая фактически все мышцы, втомчислеучаствующиевдыхании. Возможны тремор и судороги. Повышение артериального давления может сохраняться и после приступа. Выздоровление занимает несколько дней, хотя полное восстановление при выраженной слабости мышц может требовать нескольких месяцев или даже лет.

Диагностика
Тяжелые желудочно-кишечные и неврологические симптомы напоминают проявления намного более часто встречающихся заболеваний. Однако лабораторные исследования, с помощью которых измеряют содержание двух предшественников тема (дельта-аминолевулиновои кислоты и порфобилиногенов) в моче, позволяют врачу поставить диагноз острой интермиттирующей порфирии. Содержание этих веществ во время приступа острой интермиттирующей порфирии очень высокое и остается таковым, если у больного возникают повторные приступы. Предшественники тема формируют порфирины, окрашенные в красноватый цвет, и другие вещества, которые имеют коричневатый цвет, поэтому моча иногда изменяет цвет, особенно после пребывания на свету. Это позволяет врачу заподозрить порфирию.

Лечение и профилактика
При тяжелых приступах острой интермиттирующей порфирии внутривенно вводят гем, который выпускают в форме гематина. Другой препарат, аргинат тема, вызывает меньше побочных эффектов, но пока находится в стадии изучения. Печень захватывает гем, таким образом компенсируя уменьшение синтеза собственного тема. В крови и моче быстро снижается содержание дельта-аминолевулиновои кислоты и порфобилиногенов, и симптомы в течение нескольких дней облегчаются. Если лечение начато поздно, выздоровление занимает длительное время и повреждение нервов может быть отчасти необратимым.

Иногда внутривенно вводят глюкозу и рекомендуют диету с высоким содержанием углеводов, но эти меры менее эффективны, чем введение тема. Пока не будет достигнут эффект от назначения тема или глюкозы, пациент принимает болеутоляющие средства. Врач отменяет любые провоцирующие лекарства и, если возможно, указывает другие факторы, которые способствуют развитию приступа.

Приступы острой интермиттирующей порфирии можно предупредить, поддерживая нормальное питание и избегая лекарств, которые могут их вызывать. Следует отказаться от строгих диет. Гем используют только для предотвращения приступов, никакого стандартного режима его назначения не разработано. Предменструальные приступы у женщин можно предотвратить одним из препаратов гонадотропин-рилизингфактора; их используют для лечения эндометрио-за, но они еще находятся в стадии изучения.
Комментарии (11)
Рейтинг статьи:
Проголосовать
18 апреля
Вася Пупкин
8 сезон, 20 серия - доктор хаус тоже упоминается порфирия
26 ноября
аня
а я зашла после статьи о вампиризме))))))))))))
25 ноября
911
)))) я даже после конференции по порфирии не так ее заинтересовалась, как после хауса)))
03 ноября
Я
847 придурок из Гугла и Клиники
23 октября
Лола
да елки палки! )))) я тоже из "Клиники"!!!!......
14 октября
Игла
да да да ))) Этот Доктор Хаус мд чертовски хорош хех))) так она и появляется любовь к медицине ... после просмотра сериала ... на втором курсе меда ... ^__^
11 сентября
Доктор
Все таки есть плюсы в этих сериалах!!!
05 сентября
почти доктор но уже не медбрат
интересно,на эту страницу заходят только те кто смотрит сериалы вроде"доктор хаус" или "клиника",или всётаки есть люди которым действительно необходима такая информация? P.S. лично мне стало интересно загуглить порфирию после Доктор Хаус, 1 сезон 22 серия х))))))))))))))
13 апреля
мухахаха
И был в сериале Доктор Хаус, 1 сезон 22 серия
19 марта
Сказачник_Фантазер
сто милиардов тысяч милионов
19 марта
JD from Scrubs
Этот симптом был в сериале Клиника (7 сезон,10 серия),,,сто пятьдесят тысяч миллионов!
Ваше имя:
Сообщение:
Введите число на картинке

Далее по теме:

Порфирии, группы заболеваний. Поздняя кожная порфирия Острая интермиттирующая порфирия Эритропоэтическая протопорфирия
© 2007 “Tasmed.ru” Реклама на сайтеКонтактная информация Все права защищены. Перепечатка материалов сайта возможна только с письменного разрешения администрации