Медицинский обозревательКарта сайта
СобытияОбщие сведенияЗаболеванияПитаниеМужчиныЖенщиныДетиЛекарстваТравмыИсследованияНародная медицина
Новости
Тенденции
Анатомия и физиология
Генетика
Эндокринная система
Нервная система
Система крови
Онкология
Неправильное питание
Водный баланс
Витамины
Анатомия и физиология
Половые органы
Анатомия и физиология
Гинекология
Патологии
Новорожденные
Отравления
Побочные реакции
Действие лекарств
Реакции на лекарства
Ожоги
Отравления
Пролежни
Отеки
Ядовитые укусы
Компьютерная томография (КТ)
МР томография
Лекарственные растения
Лекарственные сборы
Лекарства дома
Рецепты употребления прополиса
Рекомендовано
События
Поездка за границу Употребление загрязненной воды, льда и напитков или недоброкачественной пищи может стать причиной желудочно-кишечных инфекций.
Заболевания
Невроз Лечение неврозов комплексное, включает терапию психотропными препаратами, психотерапию, имеющую целью разрешить конфликтную ситуацию, общеукрепляющие средства, физиотерапию.
Питание
Заболевание aмилоидоз Амилоидоз —заболевание, при котором в тканях накапливается амилоид (необычный белок, который в норме отсутствует в организме).
Главная / Порфирии

Поздняя кожная порфирия

Поздняя кожная порфирия — заболевание, при котором на коже под воздействием солнечного света образуются пузырьки; наиболее распространенная форма порфирии. Поздняя кожная порфирия встречается во всем мире и является единственной ненаследственной формой порфирии.
Это заболевание — печеночная порфирия; оно возникает, если уропорфириногендекарбоксилаза, один из ферментов печени, необходимый для синтеза гема, становится неактивным. К провоцирующим факторам относятся железо, алкоголь, эстрогены и инфекция вирусом гепатита С. Реже поздняя кожная порфирия возникает у людей, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Хотя заболевание ненаследственное, иногда наследуется частичный (от одного родителя) дефицит уропорфириногендекар-боксилазы, что делает человека склонным к развитию заболевания. В таких случаях болезнь называется семейной кожной порфирией.

Симптомы
На подвергающихся воздействию солнца участках кожи, например внутренних поверхностях рук, кистях и лице, возникает сыпь. Кожа, особенно на руках, легко травмируется. На месте элементов сыпи развиваются струпы, затем рубцевание; струпы заживают долго. Повреждение кожи возникает, поскольку порфирины, образованные в печени, переносятся кровью к коже. Может усилиться рост волос на лице. Часто из-за инфекции вирусом гепатита С или в результате чрезмерного употребления алкоголя повреждается печень. Через некоторое время могут развиваться цирроз и даже злокачественные опухоли печени.

Диагностика
Чтобы диагностировать позднюю кожную порфирию, плазму крови, мочу и кал проверяют на наличие порфиринов. Любая порфирия, которая вызывает повреждение кожи, сопровождается высоким содержанием порфиринов в плазме крови. При поздней кожной порфирии, кроме того, увеличено содержание порфиринов в моче и кале.

Лечение
Поздняя кожная порфирия хорошо поддается лечению. Чаще всего прибегают к так называемой венотомии, при которой каждые 1—2 недели удаляют 1 л крови. Это вызывает у пациента небольшой недостаток железа.
Содержание порфиринов в печени и плазме крови постепенно снижается, состояние кожи улучшается и в конечном счете полностью нормализуется. Обычно требуется всего 5—6 венотомии; если проводится слишком много процедур, развивается анемия. Дополнительные венотомии необходимы, только если заболевание рецидивирует. Эффективен прием очень низких доз делагила (хлорохина).

Это лекарство выводит избыточные порфирины из печени. Однако высокие дозы делагила (даже традиционно используемые при лечении других болезней) приводят к слишком быстрому выведению порфиринов, что вызывает временное ухудшение течения заболевания и повреждение печени. Рекомендуют прекратить употребление алкоголя.
Комментарии (0)
Рейтинг статьи:
Проголосовать
Ваше имя:
Сообщение:
Введите число на картинке

Далее по теме:

Порфирии, группы заболеваний. Поздняя кожная порфирия Острая интермиттирующая порфирия Эритропоэтическая протопорфирия

AD
© 2007 “Tasmed.ru” Реклама на сайтеКонтактная информация Все права защищены. Перепечатка материалов сайта возможна только с письменного разрешения администрации